A pulmonális artériás hipertónia a szisztémás sclerosis (scleroderma) gyakori és súlyos következménye, mely a scleroderma eseteinek 8–12%-ában fordul elő. A szisztémás sclerosis tüdőmanifesztációi közül a két legfontosabb szövődmény a PAH és az interstitialis tüdőbetegség, melyek közül az első vasculopathiával, a második interstitialis fibrosissal jár együtt. A pulmonális artériás hipertónia és a szisztémás sclerosis többféle patofiziológiai mechanizmus révén kapcsolódik egymáshoz. A DETECT vizsgálat adatai alapján felállított algoritmus e klinikai szituációban kínál bizonyítékokon alapuló megközelítést a korai felismeréshez.

Az FDA 2019. szeptember 6-án intersticiális tüdőbetegség kezelésére engedélyezte az Ofev (nintedanib) készítményt.

Az összefüggés egyes genetikai eltérések és a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás között már korábbról ismert. Herediter pankreatitisz esetén a családi anamnézis pozitív. A betegség hátterében többnyire a kationos tripszinogén (PRSS1) mutációi állhatnak, de az emésztőrendszer egyes proteázait és antiproteázait (SPINK1, CTRC, CPA1) érintő genetikai elté­réseket is leírtak. Ezek a genetikai eltérések változó penetrancia mellett eltérő klinikai képpel járhatnak. A betegség kialakulásában a környezeti tényezőknek, így pl. a dohányzásnak is jelentőségük van. Az ismeretlen eredetű krónikus pankreatitisz kivizsgálása során végezhetők genetikai vizsgálatok is.

Az IPF célzott kezelésére 2017 óta Magyarországon már két készítmény is rendelkezésre áll: a pirfenidon és a nintedanib, melyek kijelölt centrumokban a betegeknek támogatással írhatók. Mindkét gyógyszer jelentősen lassítja a forszírozott vitálkapacitás csökkenését és ritkítja az általában fatális kimenetelű akut exacerbációk előfordulását. Az új diagnosztikai és terápiás eredmények fényében a nemzetközi IPF-irányelv megújítása várható a közeli jövőben.

Idiopátiás pulmonális fibrózis kapcsán az egészséggel kapcsolatos életmi­nőség több aspektusa is zavart szenved – rosszabbodásának legfontosabb meghatározója a diszpnoé és a fizikális funkcionális kapacitás beszűkülé­se. A betegek állapotának követéséhez, az új terapeutikumok hatásának felméréséhez megbízható módszerekre van szükség. Az összefoglaló az egészséggel kapcsolatos életminőség meghatározásának eszközeit tekinti át az újabb módszerek tükrében.
Patient Related Outcome Measures, 2016. május 

Minden gyakorló orvosnak jártasnak kell lennie a tüdőhallgatózás tudomá­nyában, mert a kórelőzménnyel együtt ez az alapja az első tüdőgyógyászati véleménynek. A különböző légzési és mellékzörejek egyértelmű azonosí­tása azonban nem mindig egyszerű – és figyelmet kell fordítani a nemzet­közileg elfogadott nómenklatúra használatára is.

Egy júniusi budapesti konferencián nemzetközileg elismert előadók, szak­területük kiemelkedő képviselői a legújabb ismeretek tükrében tekintették át a fontosabb pulmonológiai kórképeket. Az első nap második témája az intersticiális tüdőbetegség, ezen belül az idiopátiás pulmonális fibrózis volt, melyről a southamptoni Luca Richeldi tartott előadást.

2. Pneumo Update Europe konferencia, Budapest, 2015. június 19–20.

Nagy áttörést jelenthet a szisztémás sclerosis (scleroderma) kezelésében egy új szer, a fresolimumab, mellyel a bőrtünetek jelentős javulását sikerült elérni.

Jelenleg is folyamatban van jó néhány, idiopátiás pulmonális fibrózisban hatásosnak tűnő hatóanyag klinikai kipróbálása Németországban, más európai országokban, illetve az Egyesült Államokban. Az utóbbi időben lezárult vizsgálatok megerősítették, hogy a pirfenidon és a nintedanib las­sítja az idiopátiás tüdőfibrózis progresszióját, a nagy adagú N-acetil-cisztein azonban hatástalannak bizonyult ebben az indikációban.

A Szemle három különböző témát mu­tat be tüdőgyógyászati témájú szimpóziumában. Az egyik a tüdő ultrahan­gos vizsgálatának helye a sürgősségi és intenzív medicinában, a másik az idiopátiás tüdőfibrózisok korszerű kezelése, a harmadik a COPD fenotípusainak személyre szabott, korszerű inhalatív kortikoszteroid (ICS) kezelé­se. A tüdőultrahangról és a tüdőfibrózis keze­léséről szóló összefoglaló közlemény eredeti­leg a Deutsche Medizinische Wochenschriftben jelent meg, magyar fordításukhoz Barta Mik­lós főorvos, illetve Müller Veronika professzor asszony írt kommentárt. A harmadik közle­mény magyar szerzők: Dr. Herke Paula és Dr. Horváth Alpár munkája.